Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ)

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это патологическое состояние, при котором повышается давление в сосудах лёгких. Болезнь относится к редким, но серьёзным патологиям, требующим внимательного наблюдения и комплексного лечения. Раннее выявление позволяет замедлить прогрессирование заболевания, снизить нагрузку на сердце и улучшить качество жизни пациента. ЛАГ чаще диагностируют у женщин и лиц старшего возраста.

На начальных этапах патология проявляется неспецифическими симптомами, общими для многих заболеваний: одышкой при физической нагрузке, утомляемостью, дискомфортом или давящей болью в груди. По мере прогрессирования развивается дыхательная недостаточность, перегрузка правых отделов сердца, что может приводить к правожелудочковой сердечной недостаточности.

Диагностикой и лечением ЛАГ занимаются врачи-кардиологи, иногда совместно с пульмонологами, а при необходимости подключаются специалисты других профилей для уточнения причин и сопутствующих патологий.

Классификация ЛАГ

Лёгочная артериальная гипертензия может быть самостоятельной болезнью или вторичной на фоне других патологий.

Первичная ЛАГ

Не ассоциирована с другими заболеваниями. Она может возникнуть из-за наследственных факторов, воздействия токсических веществ или оставаться идиопатической, если точная причина не установлена.

Вторичная ЛАГ

Развивается как следствие сердечно-сосудистых или лёгочных патологий, а также некоторых системных болезней. Она встречается чаще первичной формы и может сопровождать заболевания левых отделов сердца, лёгких, печени или быть осложнением после тромбоэмболии лёгочной артерии.

Классификация по Минздраву РФ

В новых клинических рекомендациях легочная гипертензия разделена на пять групп:

• I группа — лёгочная артериальная гипертензия: идиопатическая, наследственная, вызванная токсинами, ассоциированная с болезнями соединительной ткани (например, системная волчанка), ВИЧ, шистосомозом, портальной гипертензией, пороками сердца.
• II группа — ЛАГ, связанная с болезнями левых отделов сердца: изменения в клапанах сердца, сердечная недостаточность и другие сердечно-сосудистые патологии.
• III группа — ЛАГ, вызванная болезнями лёгких: хроническая обструктивная болезнь лёгких (ХОБЛ), воспалительные или фиброзные процессы, гипоксия и врождённые аномалии лёгких.
• IV группа — ЛАГ из-за обструкции лёгочной артерии: хроническая тромбоэмболическая ЛАГ и другие виды обструкции.
• V группа — смешанное происхождение: сочетание нескольких факторов.

Также выделяют прекапиллярную ЛАГ (перед капиллярами, в артериях), посткапиллярную (после капилляров, венозную) и смешанные формы, что важно учитывать при диагностике и выборе лечения.

Стадии и функциональные классы легочной гипертензии (по ВОЗ)

Для оценки тяжести болезни используется функциональная классификация:

• Класс I: физическая активность не ограничена. Одышки нет, усталость и дискомфорт отсутствуют.
• Класс II: лёгкое ограничение. Симптомы появляются при обычной повседневной нагрузке — одышка, быстрая утомляемость, дискомфорт в груди. Возможны предобморочные состояния.
• Класс III: значительное ограничение. Любая, даже незначительная физическая активность вызывает одышку, слабость, боль в груди. Обморочные состояния встречаются чаще.
• Класс IV: выраженные ограничения. Симптомы сохраняются в покое. Даже минимальная активность сопровождается одышкой, усталостью, предобморочными или обморочными состояниями.

Функциональный класс помогает врачам оценить физическую выносливость пациента и определить оптимальный подход к лечению.

Причины и факторы риска ЛАГ

Лёгочные сосуды входят в малый круг кровообращения — от правого желудочка к левому предсердию. Повышение давления в них может быть вызвано несколькими причинами:

• Сужение артерий и деформация сосудистой стенки, снижая пропускную способность
• Нарушения выработки веществ, расширяющих сосуды
• Болезни левых отделов сердца, повышающие давление в левом предсердии
• Гипоксемия при хронических болезнях лёгких или низком содержании кислорода в окружающей среде
• Тромбы, затрудняющие ток крови и вызывающие фиброз сосудистой стенки после тромбоэмболии

К факторам риска относят: наследственность, пороки сердца, сосудистые болезни, гипертонию, болезни соединительной ткани, хронические болезни лёгких и печени, ВИЧ, токсическое воздействие, длительное пребывание в условиях низкого содержания кислорода, женский пол и возраст старше среднего.

Симптомы легочной (артериальной) гипертензии

• Ранние стадии: одышка при нагрузке, утомляемость, снижение выносливости, дискомфорт в груди
• Прогрессирование: одышка даже при лёгкой активности, усиление боли в груди, головокружения, предобморочные состояния
• Поздние стадии: одышка и учащённое дыхание в покое, боль за грудиной давящая или колющая, учащённое сердцебиение, кровохарканье с прожилками крови, синюшность кожи, отёки ног, увеличение печени, пульсация вен на шее, признаки асцита

Диагностика

Выявить легочную артериальную гипертензию непросто, так как ранние признаки схожи с другими заболеваниями. Для диагностики применяются:

• Сбор анамнеза, уточнение провоцирующих факторов
• Лабораторные исследования: анализ крови, биохимия, содержание кислорода и углекислого газа, биомаркеры сердца
• Инструментальные методы: ЭКГ, эхокардиография, рентгенография, КТ грудной клетки, КТ-ангиография лёгочных сосудов, функциональные пробы лёгких, перфузионная сцинтиграфия, МРТ сердца и сосудов, УЗИ
• Чрезвенозная катетеризация лёгочной артерии для точного измерения давления

Лечение легочной артериальной гипертензии

Подход к лечению зависит от причины заболевания. При вторичной легочной гипертензии главная задача — терапия основного заболевания, приведшего к повышению давления в лёгочных сосудах. Например, при пороках сердца или нарушениях клапанного аппарата может потребоваться хирургическое вмешательство.

Консервативное лечение

Консервативная терапия направлена на поддержание состояния пациента, снижение симптомов и профилактику осложнений. Включает:

• Образ жизни и физическая активность: врач помогает пациенту подобрать допустимые нагрузки, предотвращающие перегрузку сердца и лёгких. Обсуждаются режимы работы, отдыха, путешествий, а также вопросы контрацепции и гормонозаместительной терапии при менопаузе.
• Поддержка психоэмоционального состояния: важна психологическая помощь, обучение методам контроля симптомов и снижение тревожности.
• Медикаментозная терапия: назначаются препараты, которые способствуют снижению давления в лёгочных сосудах, предотвращают тромбообразование и улучшают кровоток.

Ключевые группы лекарств:

• Антикоагулянты и антиагреганты для профилактики тромбов
• Диуретики (мочегонные) для уменьшения нагрузки на сердце
• Антагонисты эндотелина и сосудорасширяющие препараты
• Антагонисты кальция для расслабления артериол
• Средства для коррекции дефицита железа
• Ингибиторы ФДЭ-5, улучшающие кровообращение
• Оксигенотерапия при выраженной гипоксемии

Хирургическое лечение

Если консервативные методы недостаточно эффективны, применяются хирургические вмешательства:

• Тромбэндартерэктомия: удаление тромбов из сосудистого русла
• Баллонная ангиопластика: расширение суженных участков лёгочных артерий
• Предсердная септостомия: формирование отверстия между предсердиями для снижения давления
• Трансплантация лёгких или сердечно-лёгочного комплекса при тяжёлых, запущенных стадиях заболевания

Возможные осложнения ЛАГ

Без своевременной терапии легочная гипертензия может привести к серьёзным осложнениям:

• Правожелудочковая недостаточность: перегрузка сердца, выпот жидкости в плевральную, перикардиальную полости и мягкие ткани
• Тампонада сердца: сдавление сердца из-за скопления жидкости или крови
• Лёгочное кровотечение: разрыв мелких сосудов с кровью в альвеолах
• Аневризма лёгочной артерии: патологическое расширение сосуда
• Нарушения ритма сердца: тахикардия, аритмии, иногда фибрилляция

Раннее выявление и методичное лечение снижают вероятность осложнений и позволяют поддерживать стабильное состояние пациента на протяжении многих лет.

Прогноз и профилактика

• Пациенты с 1–2 функциональным классом при условии регулярного наблюдения и выполнения рекомендаций врача могут сохранять высокое качество жизни.
• Прогноз при поздних стадиях зависит от успешности терапии основного заболевания, степени поражения сосудов и правого сердца, а также соблюдения образа жизни.

Профилактика ЛАГ:

• Раннее выявление заболеваний сердца и лёгких
• Контроль артериального давления и сердечно-сосудистого риска
• Избегание токсического воздействия и гипоксемии
• Своевременная терапия тромбоэмболий, профилактика тромбов
• Регулярные осмотры у кардиолога и пульмонолога

Заключение

Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — серьёзное, но управляемое заболевание при своевременной диагностике и комплексном подходе к лечению. Пациентам важно соблюдать рекомендации врача, придерживаться безопасной физической активности, регулярно принимать назначенные препараты и проходить обследования.

Методичная терапия и внимательный контроль за состоянием позволяют замедлить прогрессирование ЛАГ, снизить нагрузку на сердце и лёгкие, уменьшить риск осложнений и поддерживать высокое качество жизни.

Источники

• Чазова И. Е., Архипова О. А., Валиева З. С. и др. Лёгочная гипертензия в России: первые результаты национального регистра // Терапевтический архив. 2014. № 86(9). С. 56–64.
• Шария А.М., Мартынюк Т.В. Клиническое течение и прогноз у пациентов с идиопатической легочной артериальной гипертензией по данным современных регистров. Кардиологический вестник. 2021;16(3):23‑27.