Показания препарата
-
лечение легочной артериальной гипертензии II–IV ФК (по классификации ВОЗ) с целью улучшения толерантности к физическим нагрузкам и клинических симптомов у взрослых и детей старше 3 лет, в т.ч.:
-
- первичная (идиопатическая и наследственная) легочная артериальная гипертензия;
- вторичная легочная артериальная гипертензия на фоне склеродермии при отсутствии значимого интерстициального поражения легких;
- легочная артериальная гипертензия, ассоциированная с врожденными пороками сердца и в частности, с нарушениями показателей гемодинамики по типу синдрома Эйзенменгера;
-
снижение числа новых дигитальных язв у взрослых при системной склеродермии и прогрессирующем язвенном поражении конечностей.
Противопоказания
-
повышенная чувствительность к бозентану или любому из компонентов препарата;
-
нарушение функции печени средней и тяжелой степени тяжести (7 и более баллов по шкале Чайлд-Пью);
-
исходное повышение активности печеночных трансаминаз (ACT и/или АЛТ) более чем в 3 раза от ВГН;
-
выраженная артериальная гипотензия (с артериальным давлением менее 85 мм рт. ст.);
-
одновременное применение с циклоспорином;
-
применение у женщин репродуктивного возраста, не пользующихся надежными методами контрацепции;
-
возраст до 3 лет (твердая лекарственная форма).
С осторожностью: тяжелая артериальная гипотензия (с артериальным давлением менее 85 мм рт. ст.); хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ); легкие нарушения функции печени (менее 7 баллов по шкале Чайлд-Пью); при ЛАГ I ФК (недостаточно клинических данных по эффективности и безопасности применения). Не установлено влияния препарата Траклир® на заживление существующих дигитальных язв.
Применение при беременности и кормлении грудью
Применение препарата Траклир® при беременности противопоказано.
Не установлено, выделяется ли бозентан с грудным молоком. Грудное вскармливание не рекомендуется в период лечения препаратом Траклир®.
Побочные действия
-
Со стороны системы кроветворения: анемия, снижение гемоглобина; анемия или снижение гемоглобина, когда необходимо проведение гемотрансфузии; тромбоцитопения; нейтропения, лейкопения.
-
Со стороны иммунной системы: реакции повышенной чувствительности (включая дерматит, кожный зуд, сыпь); анафилактические реакции и/или ангионевротический отек.
-
Со стороны нервной системы: головная боль; обморок.
-
Со стороны сердечно-сосудистая система: ощущение сердцебиения, приливы крови к коже лица, снижение артериального давления.
-
Со стороны пищеварительной системы: тошнота, рвота, боль в животе, диарея.
-
Со стороны гепатобилиарной системы: гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь, диарея; повышение активности печеночных трансаминаз, ассоциированное с гепатитом и/или желтухой; цирроз печени, недостаточность функции печени.
-
Со стороны кожи и подкожных тканей: покраснение кожи.
-
Общие расстройства и нарушения в месте введения: периферические отеки, задержка жидкости.
Способ применения и дозы
Внутрь, утром и вечером, независимо от времени приема пищи, не разжевывая и запивая водой.
Лечение ЛАГ II–IV ФК (по классификации ВОЗ) с целью улучшения толерантности к физическим нагрузками клинических симптомов.
Применение у взрослых
Для взрослых начальная доза составляет 62,5 мг 2 раза в сутки в течение 4 нед, затем дозу увеличивают до поддерживающей — 125 мг 2 раза в сутки.
У части больных при неэффективности применения препарата Траклир® при приеме дозы 125 мг 2 раза в день возможно некоторое повышение толерантности к физической нагрузке при увеличении дозы до 250 мг 2 раза в сутки. Необходимо внимательно оценить соотношение польза/риск, учитывая негативное дозозависимое влияние препарата на печень.
Прекращение терапии. Имеется ограниченный опыт наблюдений за пациентами после внезапного прекращения терапии препаратом Траклир®. Сведений о клинически значимом ухудшении течения ЛАГ в результате резкой отмены препарата нет. Тем не менее, чтобы снизить риск клинического ухудшения состояния больных и предотвратить синдром отмены, дозу препарата рекомендуется снижать постепенно (уменьшая ее наполовину в течение 3–7 дней), одновременно начиная проведение альтернативной терапии.
Снижение числа новых дигитальных язв у взрослых при системной склеродермии и прогрессирующем язвенном поражении конечностей. Начальная доза препарата Траклир® составляет 62,5 мг 2 раза/сут в течение 4 нед, затем дозу повышают до поддерживающей 125 мг 2 раза в сутки. Клиническое состояние больных необходимо контролировать регулярно, внимательно оценивая соотношения польза/риск для дальнейшей терапии препаратом Траклир® и учитывая возможность негативного влияния препарата на функцию печени. Данные об эффективности и безопасности препарата у детей до 18 лет отсутствуют.
Особые группы больных
Нарушение функции печени. У больных с легкими нарушениями функции печени (5–6 баллов по шкале Чайлд-Пью) не требуется коррекции дозы препарата. Применения препарата Траклир® у больных со средней степенью тяжести и тяжелыми нарушениями функции печени следует избегать (7 баллов и выше по шкале Чайлд-Пью).
Нарушение функции почек. У больных с нарушениями функции почек не требуется коррекция дозы препарата. У пациентов, находящихся на гемодиализе, не требуется коррекция дозы препарата.
Применение у пожилых больных. У больных старше 65 лет не требуется коррекция дозы препарата.
Применение у детей старше 3 лет и пациентов с низкой массой тела
Легочная артериальная гипертензия. Детям старше 3 лет, а также пациентам с низкой массой тела (менее 40 кг) Траклир® назначается в дозах, исходя из расчета массы тела ребенка/пациента.
Масса тела от 10 до 20 кг: начальная доза 31,25 мг (1/2 табл. по 62,5 мг) 1 раз в сутки, поддерживающая доза 31,25 мг (1/2 табл. по 62,5 мг) 2 раза в сутки;
Масса тела от 20 до 40 кг: начальная доза 31,25 мг (1/2 табл. по 62,5 мг) 2 раза в сутки, поддерживающая доза 62,5 мг 2 раза в сутки;
Масса тела более 40 кг: начальная доза 62,5 мг 2 раза в сутки, поддерживающая доза 125 мг 2 раза в сутки.
Безопасность применения препарата Траклир® в более высоких дозах у детей старше 3 лет не установлена.
Снижение числа новых дигитальных язв при системной склеродермии и прогрессирующем язвенном поражении конечностей.
Данные по эффективности и безопасности применения препарата Траклир® у пациентов в возрасте до 18 лет отсутствуют.
Данные о применении препарата у пациентов с массой тела до 40 кг ограничены. Для подбора дозы таким больным следует использовать информацию, указанную в таблице подбора доз у детей с ЛАГ.
Передозировка
Бозентан применялся в однократной дозе 2400 мг у здоровых добровольцев и 2000 мг/сут в течение 2 мес у больных с другими заболеваниями, помимо легочной артериальной гипертензии. Наиболее часто встречающимся симптомом передозировки была головная боль легкой или умеренной степени интенсивности.
Передозировка может привести к выраженному снижению АД, что может потребовать медикаментозного лечения. Зарегистрирован случай передозировки бозентана у мальчика-подростка после приема 10000 мг, в результате которого отмечалась тошнота, рвота, выраженное снижение артериального давления, головокружение, повышенное потоотделение, нарушение четкости зрительного восприятия. Состояние полностью нормализовалось в течение 24 ч, при этом проводилась коррекция выраженного снижения артериального давления. Бозентан не удаляется при гемодиализе.
Условия хранения
При температуре не выше 30 °C.
Хранить в недоступном для детей месте.
Срок годности
-
таблетки, покрытые пленочной оболочкой 62.5 мг — 3 года.
-
таблетки, покрытые пленочной оболочкой 125 мг — 3 года.
-
таблетки, покрытые оболочкой 62.5 мг — 5 лет.
-
таблетки, покрытые оболочкой 125 мг — 5 лет.
Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.
