Показания
-
взрослые пациенты с болезнью Гоше 1-го типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия;
-
лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика типа С.
Противопоказания
-
повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов препарата;
-
тяжелая почечная недостаточность (Cl креатинина <30 мл/мин/1,73 м2);
-
детский возраст до 18 лет у пациентов с болезнью Гоше 1-го типа (клинический опыт отсутствует);
-
взрослые пациенты старше 70 лет (клинический опыт отсутствует).
С осторожностью: печеночная и умеренная почечная недостаточность (Cl креатинина 30–50 мл/мин/1,73 м2); дети с болезнью Ниманна-Пика типа С до 4 лет (опыт применения ограничен).
Применение при беременности и кормлении грудью
Женщинам детородного возраста необходимо использовать надежные методы контрацепции.
Не установлено, поступает ли миглустат в грудное молоко. Препарат Завеска® не должен назначаться в период лактации.
Побочные действия
-
Со стороны системы крови и лимфатической системы: тромбоцитопения.
-
Со стороны обмена веществ: снижение массы тела; анорексия, снижение аппетита.
-
Психические расстройства: депрессия, бессонница, снижение либидо.
-
Со стороны нервной системы: тремор; периферическая нейропатия, атаксия, амнезия, парестезии, гипестезия, головная боль, головокружение.
-
Со стороны пищеварительной системы: диарея, метеоризм, боли в животе; тошнота, рвота, ощущение дискомфорта и распирания в животе, запор, диспепсия.
-
Со стороны опорно-двигательного аппарата: мышечные спазмы, миастения.
-
Общие нарушения и реакции в месте введения: астения, слабость, озноб и недомогание.
Способ применения и дозы
Внутрь, независимо от приема пищи.
Лечение препаратом Завеска® должен проводить врач, имеющий достаточный опыт терапии болезней «накопления».
При болезни Гоше 1-го типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 100 мг 3 раза в сутки с одинаковыми интервалами. Доза препарата может быть снижена до 100 мг 1–2 раза в сутки у больных с диареей или тремором.
При болезни Ниманна-Пика типа С у взрослых и детей 12 лет и старше рекомендуемая начальная доза составляет 200 мг 3 раза в день. Детям до 12 лет доза рассчитывается, исходя из площади поверхности тела.
Рекомендованная доза при площади поверхности тела более 1,25 м – 200 мг 3 раза в день,
От 0,88 до 1,25 м2 – 200 мг 2 раза в день, от 0,73 до 0,88 м2 – 100 мг 3 раза в день, от 0,47 до 0,73 м2 – 100 мг 2 раза в день, менее 0,47 м2 – 100 мг 1 раз в сутки.
Дозу препарата Завеска® можно временно снизить у тех пациентов, у которых в период лечения развилась диарея.
Следует проводить регулярно оценку пользы лечения препаратом Завеска®.
Особые группы пациентов
Нарушение функции почек. По данным фармакокинетических исследований, у больных с почечной недостаточностью системная экспозиция миглустата может повышаться. При Cl креатинина 50–70 мл/мин/1,73 м2, доза препарата Завеска® не должна превышать 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 200 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитана в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).
Больным, имеющим Cl креатинина 30–50 мл/мин/1,73 м2, препарат назначают в дозе 100 мг 1 раз в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитана в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).
Лечение пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (Cl креатинина <30 мл/мин/1,73 м2) препаратом Завеска® не рекомендуется.
Передозировка
Специфические симптомы острой передозировки препаратом Завеска® не выявлены. Препарат Завеска®назначали в дозах до 3000 мг/сут в течение до 6 мес ВИЧ-положительным пациентам в условиях клинических исследований. Среди побочных эффектов отмечали: гранулоцитопению, головокружение и парестезии. Лейкопения и гранулоцитопения отмечалась у сходной группы пациентов на фоне приема препарата в дозах 800 мг/сут и выше.
Условия хранения
При температуре не выше 30 °C.
Хранить в недоступном для детей месте.
Срок годности
5 лет.
Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.
