Завеска 100 мг №84 капсулы
По рецепту
Действующие вещества

Миглустат

Производитель

Актелион Фармасьютикалз, Соединенное Королевство

Продажа

Нужен рецепт

Завеска 100 мг №84 капсулы
Под заказ
330 766 a
- +
Внимание: цена в розничных магазинах может отличаться от цены на сайте
ОписаниеИнструкция
Лекарственная форма
Капсулы
Состав
активное вещество миглустат - 100 мг
Фармакологическое действие
Ингибирующее глюкозилцерамидсинтазу

Фармакологическое действие — ингибирующее глюкозилцерамидсинтазу.

Показания препарата Завеска®

  • взрослые пациенты с болезнью Гоше 1-го типа легкой и средней степени тяжести, которым не подходит заместительная ферментная терапия;

  • лечение прогрессирующих неврологических симптомов у взрослых и детей с болезнью Ниманна-Пика типа С.

Противопоказания

  • повышенная чувствительность к какому-либо из компонентов препарата;

  • тяжелая почечная недостаточность (Cl креатинина <30 мл/мин/1,73 м2);

  • детский возраст до 18 лет у пациентов с болезнью Гоше 1-го типа (клинический опыт отсутствует);

  • взрослые пациенты старше 70 лет (клинический опыт отсутствует).

С осторожностью: печеночная и умеренная почечная недостаточность (Cl креатинина 30–50 мл/мин/1,73 м2); дети с болезнью Ниманна-Пика типа С до 4 лет (опыт применения ограничен).

Применение при беременности и кормлении грудью

Женщинам детородного возраста необходимо использовать надежные методы контрацепции.

Не установлено, поступает ли миглустат в грудное молоко. Препарат Завеска® не должен назначаться в период лактации.

Побочные действия

  • Со стороны системы крови и лимфатической системы: тромбоцитопения.

  • Со стороны обмена веществ: снижение массы тела; анорексия, снижение аппетита.

  • Психические расстройства: депрессия, бессонница, снижение либидо.

  • Со стороны нервной системы: тремор; периферическая нейропатия, атаксия, амнезия, парестезии, гипестезия, головная боль, головокружение.

  • Со стороны пищеварительной системы: диарея, метеоризм, боли в животе; тошнота, рвота, ощущение дискомфорта и распирания в животе, запор, диспепсия.

  • Со стороны опорно-двигательного аппарата: мышечные спазмы, миастения.

  • Общие нарушения и реакции в месте введения: астения, слабость, озноб и недомогание.

Способ применения и дозы

Внутрь, независимо от приема пищи.

Лечение препаратом Завеска® должен проводить врач, имеющий достаточный опыт терапии болезней «накопления».

При болезни Гоше 1-го типа у взрослых рекомендуемая начальная доза препарата составляет 100 мг 3 раза в сутки с одинаковыми интервалами. Доза препарата может быть снижена до 100 мг 1–2 раза в сутки у больных с диареей или тремором.

При болезни Ниманна-Пика типа С у взрослых и детей 12 лет и старше рекомендуемая начальная доза составляет 200 мг 3 раза в день. Детям до 12 лет доза рассчитывается, исходя из площади поверхности тела.

Рекомендованная доза при площади поверхности тела более 1,25 м – 200 мг 3 раза в день,

От 0,88 до 1,25 м2 – 200 мг 2 раза в день, от 0,73 до 0,88 м2 – 100 мг 3 раза в день, от 0,47 до 0,73 м2 – 100 мг 2 раза в день, менее 0,47 м2 – 100 мг 1 раз в сутки.

Дозу препарата Завеска® можно временно снизить у тех пациентов, у которых в период лечения развилась диарея.

Следует проводить регулярно оценку пользы лечения препаратом Завеска®.

Особые группы пациентов

Нарушение функции почек. По данным фармакокинетических исследований, у больных с почечной недостаточностью системная экспозиция миглустата может повышаться. При Cl креатинина 50–70 мл/мин/1,73 м2, доза препарата Завеска® не должна превышать 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 200 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитана в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

Больным, имеющим Cl креатинина 30–50 мл/мин/1,73 м2, препарат назначают в дозе 100 мг 1 раз в день для пациентов с болезнью Гоше 1-го типа и 100 мг 2 раза в день для пациентов с болезнью Ниманна-Пика типа С (рассчитана в соответствии с площадью поверхности тела для пациентов до 12 лет).

Лечение пациентов с тяжелой почечной недостаточностью (Cl креатинина <30 мл/мин/1,73 м2) препаратом Завеска® не рекомендуется.

Передозировка

Специфические симптомы острой передозировки препаратом Завеска® не выявлены. Препарат Завеска®назначали в дозах до 3000 мг/сут в течение до 6 мес ВИЧ-положительным пациентам в условиях клинических исследований. Среди побочных эффектов отмечали: гранулоцитопению, головокружение и парестезии. Лейкопения и гранулоцитопения отмечалась у сходной группы пациентов на фоне приема препарата в дозах 800 мг/сут и выше.

Условия хранения препарата Завеска®

При температуре не выше 30 °C.

Хранить в недоступном для детей месте.

Срок годности препарата Завеска®

5 лет.

Не применять по истечении срока годности, указанного на упаковке.

 

По рецепту
10 100 a
На складе
По рецепту
Ренагель 800 мг №180 таблетки
Джензайм Ирландия Лимитед, Ирландия
11 510 a
На складе
По рецепту
По рецепту
По рецепту
Селамерекс 800 мг №180 таблетки
Синтон Испания С.Л./ФармФирма Сотекс, Испания
11 472 a
На складе
По рецепту
Кетоаминол №100 таблетка
Наньцзин Байцзинюй Фармасьютикал/Сотекс, Китай
3 250 a
На складе
По рецепту
863 a
На складе
По рецепту
Вельфоро 500 500 мг №90 жевательные таблетки
Вифор Интернэшнл Инк , Швейцария
11 250 a
На складе
По рецепту
Церневит 0,747 г №10 флакон
Бакстер, Франция
3 019 a
На складе
По рецепту
Кетостерил №100 таблетки
Лабесфал Лабораториос Алмиро
2 816 a
На складе
По рецепту
Кетостерил №100 таблетки
Биннофарм, Россия
2 816 a
На складе
По рецепту
Эксджива 120 мг 1,7 мл №1 флакон
Амджен Мэньюфэкчуринг Лимитед/Добролек, Пуэрто-Рико
21 500 a
На складе
Наверх